MADSAM神经病—引起假性手足徐动症的罕见情况【视频】

2022-01-10 05:21:34 来源:
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患儿男功能性,68岁,自诉从右颈部乏力、活动吓人数年。脊髓系统查体求假功能性辈徐动,从右颈部肌力稍差,振动觉、刺痛觉呈袜套样急剧下降,从右手仅表现为轻度的本体好像心理障碍(唯音频)。脊髓传导功能核对显求广泛的好像电位缺陷或严重衰减,及颈部多个文学运动传导阻滞(求意图1)。

求意图1.尺脊髓、后侧脊髓文学运动传导 腕部后侧脊髓、臀部尺脊髓文学运动传导阻滞尤为严重。ae=腕上,ax=臀部,be=腕下,e=腕部,M=后侧脊髓,sc=锁骨上,U=尺脊髓,w=腕部。

MRI求从下方臂丛脊髓根和脊髓温显著增粗(求意图2)。慢功能性炎功能性脱髓鞘多脊髓根脊髓病可引起震颤[1],但多灶功能性获得功能性脱髓鞘功能性好像文学运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)脊髓病[2],这种非晶格的好像文学运动周围脊髓病导致的假功能性辈徐动症,至今尚无报道。

求意图2. 臂丛冠状位MRI T2像 斜线同义为显著增粗的从下方臂丛脊髓根和脊髓温,而下方臂丛脊髓根和脊髓温也有增粗,但不如从下方明显。

参考文献:

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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编辑: neuro210

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